Νέα γυναίκα με συγκοπή και διαταμένη δεξιά κοιλία

Μια 32χρονη (ελαφρά παχύσαρκη) γυναίκα παρουσιάσθηκε με συγκοπή. Το ΗΚΓ είναι έντονα παθολογικό, και εγείρει την υποψία ARVD.

Στο Holter βρέθηκαν συχνές VPD, χωρίς NSVT, και παραπέμφθηκε για ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο.

Μια μέρα πριν τον καθετηριασμό, αποφασίζει να ανέβει στην Ακρόπολη, όπου δυσκολεύεται πολύ (ΝΥΗΑ ΙΙΙ δύσπνοια) και – με βάση την περιγραφή της – μάλλον εκδηλώνει περιφερική κυάνωση.

Στη μαγνητική τομογραφία, βρέθηκε μεγάλη διάταση και υποκινησία της RV:

Αναζητήθηκαν με προσοχή ενδοκαρδιακές επικοινωνίες (ιδίως μικρά VSD ή sinus venosus ASD), καθώς και ευρήματα συμβατά με ARVD. Φαίνεται πως το πρωτογενές πρόβλημα είναι πνευμονική υπέρταση, με μεγάλη υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς.

Η συγκοπή μάλλον οφείλεται στην PAH, και όχι αρρυθμίες. Η καλύτερη επόμενη κίνηση είναι να γίνει τυποποιημένη διερεύνηση – ένα ΤΕΕ για να σιγουρευθούμε ότι δεν υπάρχει ενδοκαρδιακή διαφυγή, ένα σπινθηρογράφημα V/Q μήπως και έχει θρομβοεμβολική νόσο και, τέλος, δεξιός καρδιακός καθετηριασμός με πρόβλεψη για δοκιμή αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων.